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"Es war eine Achterbahnfahrt. Angefangen damit, dass ich nicht wusste, was Vitiligo überhaupt ist, bis hin zum Ausprobieren aller verfügbaren Medikamente und zur jetzigen Akzeptanz meines Aussehens.“1

Es gibt zur Zeit außerhalb der USA keine zugelassene Therapie für Vitiligo. In der Tat wird in Europa 65% der Patienten gesagt, dass es keine Behandlung für ihre Krankheit gibt.2 Bislang kann Vitiligo nur mit mäßigem Erfolg nachhaltig behandelt werden. Der Mangel an therapeutischen Lösungen bedeutet, dass Patienten nichts anderes übrig bleibt, als zu lernen, ihre Krankheit zu akzeptieren.

Wir müssen mehr tun.
Underline

Zwar schaffen es einige Patienten, sich mit ihrer Vitiligo zu arrangieren, andere können sich jedoch nicht damit abfinden. Bei 25% der Vitiligo-Patienten weltweit wird eine Depression diagnostiziert.3 Wir glauben, dass mehr für Vitiligo-Patienten getan werden kann, um ihre Lebensqualität zu verbessern.

Wie wird Vitiligo diagnostiziert?

Die korrekte Diagnose der Vitiligo ist entscheidend dafür, dass die Patienten ihre Krankheit besser verstehen und das medizinische Fachpersonal sie besser behandeln kann. Bei 45% aller Patienten in der EU erfolgt eine Fehldiagnose der Krankheit.2

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Diagnosekritieren für Vitiligo:

  • Körperliche Untersuchung (mit oder ohne Wood Lampe)4,5
  • Anamnese4
  • Laboruntersuchungen (z. B. Schilddrüsenfunktion, Autoantikörper)4,6
  • Biopsie von läsionaler und nicht läsionaler Haut4,6
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Zeichen einer Krankheitsprogression:

  • Entzündliche, trichrome und punktförmige Läsionen7
  • Köbner-Phänomen – neue Vitiligo-Läsionen in Verletzungsregionen7

Was ist das Ziel der Vitiligo-Behandlung?

Interventionen und Repigmentierungsmechanismen

Ziel der Vitiligo-Therapie:

  1. 1) Fortschreiten der Erkrankung stoppen8
  2. 2) Induktion der Repigmentierung8,9
  3. 3) Stabilisierung erreichter Repigmentierung8

Dies ist ein komplexer Prozess, der sich über mehrere Monate hinziehen kann.


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Bild angepasst mit Genehmigung von John Wiley & Sons, Inc. Gan EY, et al. Pigment Cell Melanoma Res. 2017;30(1):28-40. Copyright © 2017.

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Bild angepasst mit Genehmigung von John Wiley & Sons, Inc. Gan EY, et al. Pigment Cell Melanoma Res. 2017;30(1):28-40. Copyright © 2017.



Repigmentierung – ein langsamer und schrittweiser Prozess

Die Repigmentierung von läsionaler Haut ist ein langsamer Prozess, der nach aktuellem Erkenntnisstand über folgende mögliche Mechanismen abläuft10:

  • Migration von Melanozyten aus der periläsionalen Haut
  • Migration von Melanoblasten aus Stammzellreservoirs
  • Migration von Melanoblasten aus der Dermis unbehaarter Bereiche

 

In Bereichen mit einer höheren Dichte von Haarfollikeln, wie z.B. im Gesichts- und Halsbereich, Armen, Beinen oder Rücken, kann die Repimentierung bereits innerhalb weniger Wochen einsetzen. An anderen sichtbaren Lokalisationen wie z.B. den Händen kann die Repigmentierung ein mehrmonatiger Prozess sein.10

Bereiche mit nur wenigen oder keinen Haarfollikeln wie Augen, Lippen, Handgelenke, Genitalien, erweisen sich meist als therapieresistent mit schlechter Prognose für eine Repigmentierung.10


Patienten sollten mehr Optionen haben, ihre Vitiligo im Alltag zu managen, als nur das Akzeptieren der Erkrankung.

Limitationen therapeutischer Optionen bei Vitiligo in Europa

In Europa stehen derzeit keine zugelassenen Therapien zur Verfügung.6


Behandlungsalgorithmus Vitiligo: Konsensus-Empfehlung des European Dermatology Forum6

 Segmentale Vitiligo oder Nichtsegmentale  
Vitiligo < 3% BSA		Nichtsegmentale Vitiligo > 3% BSA
1LTopische Kortikosteroide oder CalcineurininhibitorenStabilisierung mit Schmalband-UVB-Phototherapie gefolgt von systemischen/topischen Therapien mit oder ohne lokale UVB-Bestrahlung
2LSelektive Schmalband-UVB PhototherapieSystemische Steroide oder Immunsuppressiva
3LChirurgische MaßnahmenChirurgische Maßnahmen
4L Depigmentierung

Segmentale Vitiligo oder Nicht-segmentale Vitiligo < 3% BSA

  • 1LTopische Kortikosteroide oder Calcineurininhibitoren
  • 2LSelektive Schmalband-UVB Phototherapie
  • 3LChirurgische Maßnahmen
  • 4L

Nicht-segmentale Vitiligo > 3% BSA

  • 1LStabilisierung mit Schmalband-UVB-Phototherapie gefolgt von systemischen/topischen Therapien mit oder ohne lokale UVB-Bestrahlung
  • 2LSystemische Steroide oder Immunsuppressiva
  • 3LChirurgische Maßnahmen
  • 4LDepigmentierung

Die Therapieempfehlungen sind in verschiedenen Ländern sehr unterschiedlich*

 UKFrankreichItalienDeutschlandSpanien
 Leitlinien der British Association of Dermatologists (2021)6Leitlinien des European Dermatology Forum (2016-2020)11Leitlinien der Italienischen Dermatologischen Gesellschaft (2013)12Leitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (2021)13Konsenuspapier zur Phototherapie (2005)14
1L

TCS einmal täglich oder TCI (Tacrolimus 0,1% zweimal täglich) oder intermittierend TCS +/- Tacrolimus topisch

TCS und topischem Tacrolimus

TCI oder TCS, NB-UVBTCS (Betamethason 0,1–0,2% oder Clobetasol 0,05%)†

TCS bei limitierter Vitiligo   
(2-3% BSA) und extrafazialem Befall oder TCI (im Gesicht)

Bei nicht limitierter Vitiligo   
(> 3% BSA) NB-UVB, orale Minipulstherapie mit Dexamethason (bei akuter rasch progredienter Vitiligo), 308 nm Excimer-Laser bei SV und NSV mit limitierter Ausdehnung, Chirurgische Maßnahme (bei therapieresistenter und stabiler Vitiligo) und Depigmentierung (nur nach Ausschöpfung aller therapeutischer Maßnahmen)

PUVA 320–400 nm

NB-UVB 311 nm

2L

NB-UVB +/- TCS oder TCI Bei rascher Progression Betametason oral +/- NB-UVB

NB-UVB erwägen

NB-UVB 311 nm (bei Herden > 20% BSA), UVA + TCSEs existieren keine offiziellen Leitlinien, doch es besteht ein wissenschaftlicher Konsens über den Einsatz der Phototherapie.
3L

Excimer-Laser + TCI bei lokalisierter Vitiligo

Chirurgische Maßnahme bei stabiler SV/NSV an Händen/Füßen Depigmentierung bei ausgeprägter Vitiligo an sichtbaren Stellen

Chirurgische Maßnahme (bei Patienten mit stabiler Krankheit > 1 Jahr und kein Koebner-Phänomen)PUVA 320–400 nm (bei Herden > 20% BSA)
4L  Chirurgische Depigmentierung (bei Herden > 50% BSA)
UK Königreich
Leitlinien der British Association of Dermatologists (2021)6
1LTCS einmal täglich oder TCI (Tacrolimus 0,1% zweimal täglich) oder intermittierend TCS +/- Tacrolimus topisch aus TCS und topischem Tacrolimus
2LNB-UVB Schmalband-UVB TCS oder TCI Bei rascher Progression Betametason oral +/- NB-UVB Betamethason ± Schmalband-NB-UVB erwägen ziehen
3L3L Excimer-Laser + TCI bei lokalisierter Vitiligo Chirurgische Maßnahme bei stabiler SV/NSV an Händen/Füßen Depigmentierung bei ausgeprägter Vitiligo an sichtbaren Stellen Chirurgische Maßnahme (bei Patienten mit stabiler Krankheit >1 Jahr und kein Koebner-Phänomen Erkrankung von Phänomen) PUVA 320–400 nm (bei Herden > 20% BSA)
4L 
Frankreich
Leitlinien des European Dermatology Forum (2016-2020)11
1LTCI oder TCS, NB-UVB Schmalband
2L
3LChirurgische Maßnahme (bei Patienten mit stabiler Krankheit >1 Jahr und kein Koebner-Phänomen Erkrankung von Phänomen)
4L 
Italien
Leitlinien der Italienischen Dermatologischen Gesellschaft (2013)12
1LTCS (Betamethason 0,1–0,2% oder Clobetasol 0,05%)†
2LNB-UVB Schmalband-UVB 311 nm (bei Herden > 20% BSA), UVA + TCS
3LPUVA 320–400 nm (bei Herden > 20% BSA)
4LChirurgische Depigmentierung (bei Herden > 50% BSA)
Deutschland
Leitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft(2021)13
1Loder Phototherapie
2Lmit einem Befall von < 3% der Körperoberfläche (begrenzter Befall†).
3L
4L
Spanien
Konsenuspapier zur Phototherapie (2005)14
1LPUVA 320–400 nm NB-UVB Schmalband-UVB 311 nm
2LEs existieren keine offiziellen Leitlinien, doch es besteht ein wissenschaftlicher Konsens über den Einsatz der Phototherapie.
3L
4L

BSA, Körperoberfläche; CS, Kortikosteroide; NB-UVB/A, Schmalband-UVB/A; NSV, nicht-segmentale Vitiligo; PUVA, Psoralen plus UVA; SV, segmentale Vitiligo; TCI, topische Calcineurinhibitoren; TCS, topische Kortikosteroide.

*Trotz der Empfehlungen gibt es in Europa derzeit keine zugelassenen Vitiligo-Behandlungen

†Befall der Körperoberfläche in Prozent (body surface area, BSA) anhand der Neuner-Regel. 1% entspricht etwa der Handfläche und volaren Fingerseiten des Patienten inklusive seiner Finger; 0,1% entspricht der volaren Daumenseite des Patienten. Wie in der japanischen Vitiligoleitlinie vorgeschlagen, kann die Ausprägung als schwer (BSA>30%), moderat (BSA 10-30%) und mild (BSA<10%) graduiert werden, wobei jedoch hier kein allgemeiner Konsens besteht.15 Oftmals wird ein Befall von 2-3% der BSA als limitiert angesehen.12

Wie wir jedoch wissen, führen diese derzeitig verfügbaren Behandlungen nur in begrenztem Maße zum Erfolg und sind mit folgenden Einschränkungen verbunden:

  • Geringe Repigmentierungsqualität16,17
  • Hohe Rezidivrate schon innerhalb eines Jahres.18,19,20
  • Ungleichmäßiges Ansprechen in verschiedenen Körperregionen21,22,23
  • Mangelnde Compliance24,25

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